Постоянных пользователей: 24540
Девочек: 10445
Мальчиков: 14094
Новых за сутки: 4
» Волна мира » Прогерия
Админ: Гельфес

Волна мира покажет вам новости мира. Каждому пятому кто повысит репутацию - страничка в блоге посвященная ему.
Поиск по блогу:




ТегиПравила блога Лист новостей
Репутация блога: Место в топе: --

Вызубрили что такое Прогерия?

Да! - 0 (0%)
0%
Нет! - 0 (0%)
0%
Не нужно мне это! - 0 (0%)
0%
Да, мне нужно это! - 0 (0%)
0%

0
6 февраля 2011 18:34
Причина детской прогерии — мутации гена LMNA, кодирующего ламин А. Ламины — белки, из которых выстроен особый слой оболочки клеточного ядра. В большинстве случаев прогерия встречается спорадически, в нескольких семьях зарегистрирована у сибсов, в том числе от кровнородственных браков, что свидетельствует о возможности аутосомно-рецессивного типа наследования. В клетках кожи больных обнаружены нарушения репарации ДНК и клонирования фибробластов, а также атрофические изменения эпидермиса и дермы, исчезновение подкожной клетчатки.

Хотя детская прогерия может быть врождённой, у большинства больных клинические признаки проявляются обычно на 2—3-м году жизни. Резко замедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, на туловище могут быть склеродермоподобные очаги, участки гиперпигментации. Сквозь истонченную кожу просвечивают вены. Внешний вид больного: большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным («птичьим») лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита. Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, гипоплазия половых органов, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.

Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай пациента, пережившего 27-летний рубеж — японец, описанный Огихарой и другими в 1986 году и проживший 45 лет .

Если Вам понравилось, поделитесь со своими друзьями в соц. сетях
Гельфес0 комментариев491
Похожие статьи
Информация
Добавление комментариев разрешено только зарегестрированным пользователям.
Комментариев нет...
Детский портал kinder-online.ru
© 2008-2022 Детские блоги kinder-online.ru
Все права защищены.Написать нам